Hydrocéphalie

Voilà dans mes recherches ce soir ce que j'ai pu trouver  sur le Web qui résument un peu toutes ces choses terribles que j'ai entendues ou lues sur Rémi. Je parlerai plus tard du syndrome de Parinaud, paralysie du regard qui est irréversible, Rémi aura ce problème toute sa vie... La région pinéale de Rémi est abîmée dû aux opérations hydrocéphalie et de radiothérapie. Pour ses gros trous de mémoires, il faudra du temps explique sa maman dans un mail ce soir!
Cette année, ma résolution première, c'est essayer d'avoir plus de temps pour les gens que j'aime, et ne plus perdre de temps avec des personnes imbues d'elle-même, ou changeant d'avis comme de chemise. Je ne perdrais plus mon temps (le temps est trop précieux) avec des gens qui n'ont que faire de ma personne.  Je ne penserai plus à d'autres qui se prétendaient amis et qui tournent le dos à la première difficulté, ou parce qu'ils jugent nos choix débiles et ce encore après 5 ans.  Je les aime encore, j'ai de merveilleux souvenirs avec eux, mais je crois que nous n'avons plus rien à nous dire.
On n'aide pas les gens malgré eux me répète souvent mon Beauf, et il a raison bien sûr... conne je suis (ou réflexions connes j'ai dit) m'a t'on dit quelque part sur la blogosphère.
Conne je resterai vais-je répondre, fière malgré tout du fait que ce qui me fait agir ce n'est pas l'intérêt, l'appât du gain, mais bel et bien mon cœur! Merci Pa et Man de m'avoir élevé dans le partage, et le respect des autres. On ne peut pas plaire à tout le monde!
Évidemment parfois et même souvent on prend des coups au moral, mais avec la maturité, un peu de rage, ... le sourire revient, on tourne la page, ces trucs là sont plus faciles à digérer à 40 balais... Ce qui compte, c'est ma famille, mes amis, les gens que j'aime... je suis fidèle en amour et en amitié,  fidèle à mon éthique, il en faut de la morale, ... j'aime les gens, je suis aussi parfois déçue, mais la vie est courte... Ma déception ne dure que quelques minutes. Des infimes bouts de secondes dans l'éternité! Je repense à Coum, et à son "Tout d'un blog". Petit coucou en passant, je n'ai pas trop le temps d'aller lire tes petites paroles inutiles ces derniers jours.
Mais Rémi est le sujet de ce post, mes pensées sont pour lui et sa famille, et ce juste avant d'aller dormir...
Je pense très fort à vous mes Voisins du 77!

L'hydrocéphalie est dérivée des mots grecs hydro, qui signifie eau, et kephalê, qui veut dire tête. Elle est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide céphalo-rachidien (LCR): ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécrétion de LCR, un défaut de résorption, ou une obstruction mécanique des voies de circulation. Rémi a eu ce problème... et tous les inconvéniants ou symptômes qui suivent (sources)

• Troubles de l'équilibre et de la marche (signe le plus précoce) avec marche à petits pas et à base élargie. Dans les formes sévère, la marche et la station debout deviennent impossibles sans aide. L'examen neurologique montre une instabilité posturale et des signes dyséxecutifs.

• Troubles sphincteriens: incontinence (tardive).

• Démence: les signes cognitifs sont discrets au début syndrome frontal: ralentissement idéomoteur, troubles attentionnels, troubles du rappel libre. Dans certains cas, ils peuvent être similaires à ceux observés dans la maladie d'Alzheimer, témoignant des lésions d'alzheimer souvent associées qui ne seront pas améliorés par la chirurgie.
  

Ces signes sont peu spécifiques d'hydrocéphalie: le diagnostic clinique est difficile, c'est l'imagerie médicale qui apporte la meilleure certitude.
"Les symptômes du trouble dysexécutif reflètent assez bien les conséquences de l'absence d'un chef d'orchestre dans nos activités quotidiennes: tendance à la distractibilité, c'est-à-dire à être influencé par les facteurs environnementaux; rigidité cognitive, ou difficulté à passer rapidement d'une activité à une autre en fonction des demandes de l'environnement; difficulté d'inhibition de réactions ou de réponses automatiques; désordre de la prise d'information et de l'analyse des données d'un problème; difficulté à anticiper, à élaborer et à suivre les étapes d'un plan d'action; difficulté à superviser et à corriger l'action en cours de route; utilisation inadéquate de stratégies en fonction de la situation.
Ces manifestations, bien quelles semblent générales, ont des impacts sur un large éventail d'activités puisqu'elles concernent la régulation de l'action et du comportement."

La ponction lombaire évacuatrice permet souvent d'améliorer temporairement les symptômes (en particulier les troubles de la marche). Son analyse révèle un LCR normal. On a fait avant Noël une ponction lombaire à Rémi.

En cas d'hyperdrainage de la valve de dérivation, il peut également survenir un hématome sous-dural** (**Un hématome sous-dural est un type d'hémorragie des espaces méningés. Il résulte d'une accumulation de sang entre l'arachnoïde et la feuillet interne de la dure-mère) nécessitant son évacuation et le clampage***temporaire de la valve. (*** en chirurgie le clampage: pose de "clamps", pinces chirurgicales servant à fermer les vaisseaux pour stopper l'hémorragie)

Rémi a une valve de dérivation du liquide céphalo-rachidien (LCR) depuis un an. Elle s'est obstruée ou a mal fonctionnée!

Les complications sont extrêmement rares, mais tout accompagnant doit être averti des signes d’un dysfonctionnement éventuel de la valve (obstruction ou infection), surtout chez l’enfant pendant sa croissance: maux de tête, somnolence ou fatigue inexpliquée, fièvre, nausées ou vomissements. Devant ces signes, il convient de consulter rapidement un médecin. On évitera, bien entendu, les risques de chocs à la tête ou sur la nuque.

>>> Schéma des dérivations du LCR, ci-dessus
(sources)

Le Liquide Céphalo-Rachidien ou LCR
Liquide clair, incolore qui remplit les ventricules (cavités) du cerveau et de la moelle épinière, les protège, agissant comme un lubrifiant et une barrière mécanique contre les chocs. Le système nerveux des embryons vertébrés consiste en un tube creux avec un canal courant sur toute sa longueur. Lorsque l'organisme se développe, le canal se rétrécit dans la moelle épinière, alors qu'il s'élargit dans le cerveau en formant les ventricules. Le LCR est formé initialement dans les ventricules qui servent de réseau de trous interconnectés.

Le LCR a une composition chimique légèrement alcaline, similaire au sang. Il ne contient toutefois pas de cellules sanguines rouges et possède une faible quantité de protéines et de lipides, comparé au sang. C'est à 99 % de l'eau et il gèle à 0,57 C (33 F). Il y a à peu près 100 à 150 millilitres de liquide céphalo-rachidien dans le corps d'un adulte normal.

Le liquide céphalo-rachidien possède une fonction essentiellement mécanique. Il baigne le cerveau et la moelle épinière et aide à supporter le poids du cerveau. Il apporte aussi lubrification aux surfaces entre les os environnants et le cerveau ou la moelle épinière. Lorsqu'un individu se cogne la tête, le liquide agit comme un tampon atténuant le coup en étalant l'impact. Le liquide aide à maintenir la pression à l'intérieur du crâne à un niveau constant. Une augmentation du volume du sang ou du tissu crânien entraîne une diminution correspondante du liquide. Inversement, s'il y a une diminution du volume des matières crâniennes, comme cela arrive lors de l'atrophie du cerveau, le liquide céphalo rachidien le compense par une augmentation de son volume. Le liquide évacue aussi dans le sang de nombreux produits métaboliques, des anticorps, des substances chimiques anormales, et des produits pathologiques de maladies du cerveau et des tissus de la moelle épinière. Il transmet également certaines drogues aux tissus du système nerveux.

La méthode exacte de formation du liquide céphalo-rachidien est incertaine. On pense qu'après son apparition dans les ventricules, il est filtré à travers les membranes du système nerveux (épendyme). La formation du liquide est un processus continuel, et il se remplace complètement toutes les six ou huit heures, soit trois ou quatre fois par jour. Le liquide est éventuellement absorbé dans les veines, il quitte les espaces cérébrospinaux pour divers endroits, incluant les espaces autour des nerfs crâniens. Une partie peut être absorbée par les veines à la surface du cerveau. Il n'y a pas d'organe spécifique qui propulse la circulation du liquide. Le mouvement du liquide est affecté par la poussée vers le bas de la gravité, le processus continuel de sécrétion et d'absorption, les pulsations du sang dans les tissus contingents, la respiration, la pression des veines, et les mouvements de la tête et du corps.

Les médecins se servent du liquide céphalo rachidien pour diagnostiquer des malformations du corps et des maladies. Ils prélèvent le liquide en insérant une aiguille dans la région lombaire au bas du dos. Diverses maladies sont montrées par une analyse chimique du liquide, ou par son apparence. Si le liquide, qui est clair et incolore dans son état normal, est trouble ou opalescent, c'est le signe de l'apparition d'une forme de méningite (inflammation des muqueuses du système nerveux central). Du sang dans le liquide indique une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

Des tumeurs cérébrales et certaines affections neurologiques se caractérisant par une atteinte de la myéline* (*une substance constituée principalement de lipides (sphingomyéline) dont les couches alternent avec des couches de protides. De façon générale, la myéline sert à isoler et à protéger les fibres nerveuses, comme le fait le plastique autour des fils électriques) s'accompagnent également d'une augmentation de la quantité d'immunoglobulines dans le liquide céphalo-rachidien.

P.S.: la chambre de notre fille est presque terminée! On y a bossé toute la journée jusqu'à 23h00. On termine demain, nos enfants seront à la maison demain soir.